Doença neuromuscular (DNM)

A estratégia de gestão mais adequada depende da DNM subjacente. A insuficiência respiratória pode ser temporária em DNM que melhoram com a terapia, enquanto outras DNM progressivas podem requerer suporte ventilatório a tempo inteiro.

• O suporte ventilatório melhora a sobrevivência em algumas DNM como ELA, e a qualidade de vida (QV) na maioria dos pacientes^{1, 4, 6}
• Recomenda-se o acompanhamento regular dos sintomas e distúrbios respiratórios do sono, hipoventilação diurna e eficácia da tosse e deglutição¹
• Os objetivos de tratamento do paciente devem ser discutidos e dependerão da doença subjacente e da velocidade do seu avanço⁴
• Em pacientes com uma doença crónica limitadora de vida, um plano de tratamento avançado deve ser discutido no início do curso da doença⁴

Existem várias diretrizes para a utilização de VNI, tanto em geral, quanto especificamente para DNM;⁸ estas diretrizes variam nas suas recomendações para o início da VNI.

• Em geral, os indicadores para o início da VNI na DNM incluem sintomas de distúrbios respiratórios do sono, hipoxemia durante o sono, hipercapnia diurna, CVFdiminuída ou um declínio rápido da CVF e baixa pressão inspiratória nasal Sniff³
• Em contraste, os sintomas bulbares são uma contraindicação para VNI,³ embora os benefícios para a QV tenham sido relatados nesta população de pacientes⁶
• Recomenda-se a monitorização noturna contínua no início da VNI⁷ e a eficácia do suporte ventilatório deve ser monitorizada¹

Os dispositivos ventilatórios para utilização noturna incluem aqueles com capacidade de dois níveis de pressão e frequência respiratória de backup. Os modos de ventilação bi-níveis incluem pressão suporte, pressão controlada e modos com volume assegurado como pressão de suporte com volume corrente médio assegurado  e pressão de suporte inteligente com volume alveolar assegurado.^{1, 6}

A ventilação pode ser fornecida através do nariz, boca ou uma combinação de ambos.⁶ As interfaces de máscaras são comummente utilizadas para VNI noturna, estas incluem máscaras nasais, máscaras oronasais, máscaras faciais totais e peças bocais.

• A escolha da interface é feita, geralmente, de acordo com a escolha do paciente e/ou médico, bem como as necessidades específicas dos sintomas. Os progressos recentes nestas tecnologias levaram a um maior conforto e tolerância/adesão dos pacientes^{1, 7}
• A ventilação por peça bocal pode ser preferível para ventilação diurna em pacientes que são capazes de tolerar a interface⁶

Os tratamentos de suporte incluem auxílio no manejo de secreções/ otimização da tosse, tratamento farmacológico, recrutamento pulmonar e treino muscular respiratório.

• O manejo de secreções e otimização da tosse são realizados através de acúmulo de respirações (“air stacking”), tosse assistida manualmente ou através de dispositivo mecânico de insuflação-exsuflação^{1, 3, 5}
• A sialorreia é tratada farmacologicamente com anticolinérgicos ou toxina botulínica para diminuir a secreção de saliva¹
• Recomendam-se manobras de recrutamento do volume pulmonar (“air stacking”) embora não existam dados de longo prazo sobre a eficácia desta intervenção^{1, 10}
• O treino muscular respiratório pode aumentar a pressão da boca, melhorar a função bulbar e da tosse e pode ajudar a manter a flexibilidade da caixa torácica, no entanto, mais estudos de suporte são necessários para confirmar os benefícios a longo prazo^{3, 11}